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五、心血系统的常见畸形

心血管系统发生过程的变化较大,因而先天性畸形的发生也较多见,最常见的有以下几种。

1.房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect)最常见的为卵圆孔未闭,可因下列原因产生:①卵圆孔瓣出现许多穿孔;②原发隔在形成继发孔时过度吸收,形成短的卵圆孔瓣,不能完全遮盖卵圆孔;③继发隔发育不全,形成异常大的卵圆孔,正常发育的原发隔形成卵圆孔瓣未能完全关闭卵圆孔;④原发隔过度吸收,同时继发隔又形成大的卵圆孔,导致更大的房间隔缺损(图24-13)。此外,心内膜垫发育不全,原发隔不能与其融合,也可造成房间隔缺损。

 房间隔缺损(右面观)

图24-13 房间隔缺损(右面观)

2.室间隔缺损 室间隔缺损(ventricular septal defect)有室间隔膜性缺损和室间隔肌性缺损两种情况。膜性室间隔缺损较为常见,是由于心内膜垫组织扩展时不能与球嵴和室间隔肌部融合所致。肌性室间隔缺损较为少见,是由于心内膜垫组织扩展时不能与球嵴和室间隔肌部融合所致。肌性室间隔缺损较为少见,是由于肌性隔形成时心肌膜组织过度吸收所造成,可出现在肌性隔的各个部位,呈单发性或多发性。

3.动脉干分隔异常

(1)主动脉和肺动脉错位:主动脉和肺动脉发生中相互错位,以致主动脉位于肺动脉的前面,由右心室发出,肺动脉干则由左心室发出。此种畸形发生的原因是在动脉干和心动脉球分隔时,主肺动脉隔不呈螺旋方向,而成直隔的原故。常伴有隔缺损或动脉导管开放,使肺循环和体循环之间出现多处直接交通(图24-14)。

主动脉和肺动脉错位

图24-14 主动脉和肺动脉错位

(2)主动脉或肺动脉狭窄:由于动脉干分隔时不均等,以致形成一侧动脉粗大,另一侧动脉狭小,即肺动脉或主动脉狭窄。此时的主肺动脉隔常不与室间隔成一直线生长,因而还易造成室间隔膜部缺损,较大的动脉(主动脉或肺动脉)骑跨在膜的缺损部。

(3)肺动脉狭窄(或右心室出口处狭窄)、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大:又称为法洛四联症(tetralogy of Fallot)(图24-15)。这种畸形发生的主要原因是动脉干分隔不均,致使肺动脉狭窄和室间隔缺损,肺动脉狭窄造成右心室肥大,粗大的主动脉向右侧偏移而骑跨在室间隔缺损处。

 法洛四联症

图24-15 法洛四联症

4.动脉导管未闭 此种畸形多见于女性,约为男性的2~3倍。发生原因可能是由于出生后的动脉导管壁肌组织不能收缩所致。