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二尖瓣脱垂综合征(Mitral Valve Prolapse Syndrome,Barlow's Syndrome)

二尖瓣脱垂综合征又名Barlow综合征、二尖瓣喀喇音一杂音综合征,系指二尖瓣在左心室收缩时向左心房脱垂,伴有或不伴有二尖瓣关闭不全,临床上可出现一系列的症状和体征。

【病因及病理解剖】

本病是一种临床综合征,根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性二尖瓣脱垂病因还不清楚,部分病人有家族史,可能为常染色体显性遗传性疾患。其病理解剖主要为二尖瓣组织粘液样变性,伴有瓣膜过长和松驰。可见于马凡综合征。继发性二尖瓣脱垂可见于:冠心病、先心病(继发孔型心房间隔缺血)等。临床诊断本病,习惯上指原发性二尖瓣脱垂。二尖瓣叶过长可在左心室收缩期突入左心房,形成二尖瓣脱垂,易影响二尖瓣的关闭,可伴有或不伴有二尖瓣关闭不全。

【临床表现】

一、症状 多数病人无症状。部分病人初发症状为疲乏、头晕、心悸。胸痛较多见,常呈发作性似心绞痛但不典型。胸痛部位不定,持续时间长短不一,用硝酸酯类药物疗效不肯定。较重病人可出现呼吸困难或晕厥,有些患者有神经精神症状如焦虑、精神异常、性格改变等。

二、体征 典型的心脏听诊所见是心尖区出现收缩中晚期非喷射性喀喇音,其后可继以收缩晚期杂音,于左卧位时更为清楚。喀喇音与其后的收缩期杂音可单独存在。单独存在喀喇音提示仅有二尖瓣脱垂,此由于瓣叶向心房面隆起突然停止及腱索被拉紧所产生。如并存收缩期杂音则表示兼有二尖瓣返流。二尖瓣脱垂若伴有中、重度关闭不全时,可有左心室肥大和左心功能不全的表现。心律失常常见。此外,可有胸廓异常,直背、脊柱侧突等。

【室验室及其他检查】

一、心电图 约2/3病人有心电图异常,主要为ST段和T波异常,Q-T间期延长,u 波明显,房性或室性心律失常,窦房结功能不全和房室传导阻滞等。

二、X线检查 轻型者心界不大,二尖瓣关闭不全较重者可有左心房、左心室扩大,左心室造影可明确脱垂瓣膜的数目及部位。

三、超声心动图 M型超声显示:二尖瓣闭合线(CD段)的中晚期呈吊床样后突。二维超声心动图显示:收缩期二尖瓣前叶或后叶向左心房突出,越过二尖瓣环水平,超声多普勒检查,若伴有二尖瓣关闭不全,于左心房侧可测出收缩期湍流频谱,二维彩色多普勒超声标测可见二尖瓣返流,并能测定其返流量大小。

【诊断】

二尖瓣喀喇音-收缩期杂音的存在对诊断很有帮助,结合超声心动图检查可确诊,对诊断有可疑者可进行左心室造影。

【治疗】

无症状者,不需治疗。有症状者,应进行针性治疗。①心律失常,可能是发生猝死的主要原因,对频发室性早搏和阵发性心动过速,可选用心得安30-60mg/日,分3次口服。无效进可用胺碘酮0.4~0.6g/日,或奎尼丁0.6~1.2g/日,分3次。②胸痛,服用心得安未能奏效者,可改服硝苯吡啶或异搏定。③预防感染性心内膜炎,如拔牙、手术、皮肤感染、尿路感染、上呼吸道感染等。应用抗生素作预防性治疗。④重度二尖瓣关闭不全,可行瓣膜置换手术。