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第一节 脑囊虫病(cysticercosis cerebri)

脑囊虫病系猪囊尾蚴寄生于脑内引起的一种疾病。在我国以东北、华北地区多见,西北地区及云南省次之,长江以南少见。经由多种途径进入胃的绦虫卵,在十二指肠中孵化成囊尾蚴,钻入肠壁经肠膜静脉进入体循环和脉络膜而进入脑实质、蛛网膜下腔和脑室系统,引起各种损害。

【发病机理和病理】

囊尾蚴引起脑病变的发病机理主要有:①囊尾蚴对周围脑组织的压迫和破坏;②作为异种蛋白引起的脑组织变态反应与炎症;③囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。

囊尾蚴侵入脑后各期的主要病理变化如下。早期可见活的囊尾蚴,囊的大小不等,最小的约2mm,一般约5~8mm,头节如小米大小,灰白色,囊内有透明液体。囊的周围脑组织有炎性反应,为中性多核粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润及胶原纤维,距囊稍远处可有血管增生、水肿和血管周围单个核细胞浸润。后期囊壁增厚,虫体死亡液化,囊液混浊,囊周呈慢性炎性改变,囊液吸收后,囊变小或为脑胶质组织所取代而形成纤维结节或钙化。脑室内的囊尾蚴可引起局部脉络膜炎,颅底的囊虫可引起蛛网膜炎。

【临床表现】

脑囊虫病多见于青壮年。据其临床表现可分为以下四型:

一、癫痫型:最多见。发作类型常见的有全身性强直阵挛发作(大发作)及其连续状态,部分性运动发作和复合性部分性发作(精神运动性发作)等。发作多于皮现皮下囊虫结节半年之后,亦可于多年后始有发作。

二、颅内压增高型:主要表现有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿,可伴有癫痫发作、意识障碍甚至昏迷。如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。少数患者在当头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍,称Brun综合征,系囊虫寄生于脑室内的征象,是为脑室型。

三、脑膜脑炎型:系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。主要表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征及发热,还常同时有精神障碍、瘫痪、失语、癫痫发作、共济失调和颅神经麻痹。脑脊液白细胞数明显增加,且嗜酸性粒细胞占优势。

四、单纯型:无神经系统症状,且无明显的皮肌囊虫结节,由于诊断方法的进步,(如CT等)而被发现。如患者不能提供明确的绦虫病史,较易误诊。

此外,还可表现为智能减退、失语、偏瘫、锥体外系症状等不同部位受损的表现。当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血流时可出现发热、荨麻疹及全身不适。

【诊断及鉴别诊断】

癫痫发作或/和多灶、多样的中枢神经系统症状,伴有便绦虫节片史,或皮下结节并经活检证实为囊虫,以及脑脊液的血清学阳性,均为本病的重要诊断依据,囊虫结节的病理学诊断与头颅CT、磁共振的典型囊虫影像,为确诊依据。有助诊断的实验室检查有:

一、脑脊液:脑脊液细胞学检查可见嗜酸性粒细胞的百分率显著增高,最高时可达80~90%。其它还可见压力增高,蛋白及其它白细胞增加等。

二、免疫学检查:脑脊液的囊虫补体结合试验、间接血凝试验、囊虫抗体的ELISA等检测较有意义。

三、头颅CT:可见脑实质、脑室内低密度囊虫影或高密度的囊虫钙化影。

四、磁共振:T1加权成像时呈边界清楚的低信号区,T2加权成像时则为高信号区。

如经检查,对少数不能确诊的患者应与其它原因所致的癫痫、颅内增高及脑膜炎等疾病鉴别。

【治疗】

一、囊虫病的治疗:常用的药物有:

1.吡喹酮:系一种广谱的抗蠕虫药物,对囊虫亦有良好的治疗作用。常用的剂量为120mg/kg,分6天(每天三次)口服。服药物囊虫可出现肿胀、变性及坏死,导致囊虫周围脑组织的炎症反应及过敏反应,有的患者还可出现程度不等的脑水肿,脑脊液压力与细胞数增高,严重者甚至发生颅内压增高危象。

2.丙硫咪唑,亦系广谱抗蠕虫药物。常用剂量为每日15-20mg/kg,连服10天。常见的毒副反应有皮肤搔痒、荨麻疹、头昏、发热、癫痫发作和颅内压增高。

3.甲苯咪唑:常用的剂量为100mg,3次/d,连续三天,常见的毒副反应有腹痛、腹泻、皮肤搔痒和头痛等。

为了减免抗囊虫治疗过程中在体内大量死亡所引起的过敏反应,一般均从小剂量开始,逐渐加量,如吡喹酮先从100mg,3次/d起用,如无不良反应,每次递增100mg,直至达到治疗剂量时再持续用6天后停用。在出现颅内压增高的症状后应及时用甘露醇等脱水药物治疗,还应酌情并用类固醇激素等。如发生严重颅内增高,除及时停用抗囊虫药物及脱水、抗过敏处理外,还可应用颞肌下减压术,以防止颅内压增高危象。

二、手术治疗:确诊为脑室型者应手术治疗。其次,对颅内压持续增高,神经体征及CT证实病灶甚局限的患者亦可考虑手术治疗。

三、驱绦虫治疗:对肠道仍有绦虫寄生者,为防止自身再次感染,应行驱绦虫治疗。常用的药物为灭绦灵(氯硝柳胺),2克,嚼碎后一次吞服,服药后3-4小时应予泻药一次以排出节片及虫卵。

【预防】

最重要的是严格实施食品管理法,严禁带囊虫的猪肉上市。另外,对生猪的管理治疗亦甚重要,如圈养,及时治疗猪肠道绦虫,宰杀带囊虫的生猪深埋或作工业原料等。